Schwannoma vestibular o neurinoma del acústico

Los schwannomas o neurinomas son tumores, por lo general benignos, que se desarrollan a partir de la vaina de los nervios, específicamente de las células de Schwann, que son células encargadas de recubrir y proteger los nervios al formar una especie de “vaina” alrededor de ellos. Estos tumores pueden aparecer en diferentes partes del sistema nervioso; sin embargo, en esta ocasión, nos enfocaremos en aquellos que se localizan en los nervios del cráneo.

La ubicación más frecuente corresponde a los schwannomas vestibulares, seguidos de los schwannomas trigeminales. La localización depende del nervio del que se origina el tumor.En el caso de los schwannomas vestibulares, el crecimiento se produce a partir del nervio vestibular superior, mientras que los schwannomas trigeminales se originan en el nervio trigémino.

Estas diferencias son relevantes porque tanto la localización como los síntomas que presenta el paciente varían según el tipo de schwannoma.

Debido a su difícil localización y recurrencia después de una cirugía, estos tumores pueden causar serios problemas, a pesar de su patología benigna, y convertirse en conductas errantes, lo que dificulta su tratamiento.

Causas

Los schwannomas, por lo general, no son hereditarios, pero sí existen factores de riesgo y alteraciones genéticas que pueden provocarlos.

Enfermedades familiares o hereditarias como la neurofibromatosis tipo 2 ―causada por una mutación en el cromosoma 22― provocan la formación de meningiomas, schwannomas y otros tumores cerebrales. En estos casos, el paciente puede tener tumores múltiples, lo que requiere una comunicación estrecha entre el neurocirujano y el genetista.

Síntomas

Estos tumores, por lo general, crecen lentamente, por lo que los síntomas dependen de su localización y tamaño.

Los schwannomas vestibulares producen:

  • Pérdida de la audición.
  • Mareos.
  • Alteración en la marcha debido al mareo o por la compresión del tallo cerebral y/o cerebelo.
  • Tinitus o ruido en el oído tipo zumbido.
  • Parálisis facial, debido a que comprime el nervio facial.
  • Descoordinación de la mitad del cuerpo por compresión del
  • Adormecimiento de la mitad de la cara, en el caso de tumores grandes que comprimen el nervio trigémino.
  • Dificultad para la deglución, que se presenta cuando los tumores son grandes y comprimen los nervios craneales bajos.

Los schwannomas trigeminales por lo general causan:

  • Adormecimiento de la mitad de la cara.
  • Visión doble cuando invaden el seno cavernoso.
  • Pérdida del equilibrio si invaden el tallo cerebral o el cerebelo.

Diagnóstico

La resonancia magnética es el estudio apropiado para estudiar un schwannoma. Estos tumores generalmente captan medio de contraste de manera regular, aunque pueden presentar degeneración quística. Debido a su crecimiento en las vainas de los nervios, por fuera del cerebro, estos tumores suelen producir un desplazamiento del cerebro normal. A partir de la compresión o efecto de masa, es que se define el tratamiento del paciente.

A pesar de que 95% de los schwannomas son considerados benignos (grado 1, de acuerdo con la OMS), es importante su estudio patológico e inmunohistoquímico.

Tratamiento

El tratamiento de los schwannomas se puede dividir en dos modalidades:

  1. Cirugía. Esta tiene dos objetivos: el primero es obtener una muestra tumoral para que sea analizada por patología y así establecer el diagnóstico definitivo. El segundo es resecar la mayor cantidad de tumor posible, preservando la función del nervio facial. Esto no siempre es posible, ya que aquí intervienen el tamaño del tumor y su consistencia. Se ha documentado, claramente, que los tumores que presentan degeneración quística, o que no conservan el plano aracnoideo al tallo cerebral, dificultan su tratamiento y, por lo tanto, presentan mayor índice de residuos tumorales y menor conservación del nervio facial.

    La cirugía contempla una craneotomía, cuyas dimensiones pueden variar de acuerdo con las características del tumor. Durante la cirugía de schwannomas, es indispensable una adecuada técnica de microcirugía, con profundos conocimientos anatómicos, así como equipo tecnológico que nos permita realizar una cirugía más segura. El monitoreo del nervio facial es fundamental y se lleva a cabo mediante estudios electrofisiológicos durante la cirugía.

  2. Radiocirugía. Por lo general, este tratamiento es utilizado en casos donde el tumor es recidivante o de un tamaño que no contacta el tallo cerebral. Es utilizado, predominantemente, como un complemento a la cirugía. Se ha demostrado que estos tumores, a pesar de ser benignos, pueden recurrir en caso de que no se logre una resección completa. En estos casos, se puede vigilar temporalmente ese residuo o bien, si hay características que su cirujano considere, puede complementarse con radiocirugía.

    Esta modalidad de tratamiento es importante y debe administrarse con un adecuado juicio, considerando distintos factores, como las características del tumor, las condiciones clínicas del paciente y el resultado de la patología.

Publicaciones

Diego Méndez-Rosito MD, Iván Méndez Guerrero MD, Sergio Reyna Heredia MD, David Gallardo Ceja MD.
Asociación Argentina de Neurocirugía, diciembre 2019.

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